中部大学生命健康科学部Chubu University College of Life and Health Sciences ◇ 〒487–8501 愛知県春日井市松本町1200 ◇ 1200 Matsumoto-cho, Kasugai-shi, Aichi 487–8501, Japan
酸性スフィンゴ糖脂質，ガングリオシドは，脊椎動物の神経系に高発現する．特に中枢神経系では，発生段階や細胞種でガングリオシド組成が厳密に制御されており，その制御の破綻は，神経機能障害や神経変性を引き起こすことが知られている．これまでのガングリオシド研究により，糖転移酵素遺伝子・糖鎖分解酵素遺伝子の同定や遺伝子改変マウスを用いた機能解析によって分子機構が明らかになった．さらに，ガングリオシドの合成や分解に関わる遺伝子異常が，ヒト遺伝病に関与することが明らかになったことで，臨床応用への展望が得られてきた．そこで本稿では，ガングリオシドと神経機能の基礎から，動物モデルによる機能解析，ヒトにおける欠損症および蓄積症，さらに遺伝子治療への展開までを俯瞰し，ガングリオシド研究が神経疾患の理解と治療開発のための基盤情報の形成に果たしてきた役割と今後の展望について報告したい．
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