慶應義塾大学理工学部Department of Chemistry, Keio University ◇ 〒223–8522 神奈川県横浜市港北区日吉3–14–1 ◇ 3–14–1 Hiyoshi, Kohoku, Yokohama, Kanagawa 223–8522, Japan
銅・亜鉛スーパーオキシドジスムターゼ（SOD1）の変異に関連する筋萎縮性側索硬化症やイヌ変性性脊髄症では，変異型SOD1のミスフォールディングと毒性獲得が病態形成の中心と考えられている．筆者らはこれまで，金属イオン結合やジスルフィド結合形成の破綻に伴うSOD1の凝集メカニズムを提案してきた．本稿では，その知見を基盤に，特定の構造状態を識別する分子プローブを用いた最近の研究を紹介する．具体的には，抗体や人工結合タンパク質を用いた構造解析・タンパク質科学的解析を通じて，単量体化したSOD1が病変部位や細胞内環境に存在し，生体内におけるSOD1ミスフォールディングを理解する上で重要な分子種であると考えられた．さらに，これらの研究成果を踏まえ，構造解析やタンパク質設計に基づく神経変性疾患研究の今後の展望を論じる．
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