生化学 SEIKAGAKU
Journal of Japanese Biochemical Society

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Journal of Japanese Biochemical Society 89(5): 644-651 (2017)
doi:10.14952/SEIKAGAKU.2017.890644

特集Special Review

ガングリオシドGM3合成酵素欠損症からみるスフィンゴ糖脂質機能Insights of Glycosphingolipids function from GM3 synthase deficiency

1東北医科薬科大学・分子生体膜研究所・機能病態分子学Institute of Molecular Biomembrane and Glycobiology, Division of Glycopathology, Tohoku Medical and Pharmaceutical University ◇ 〒981–8558 宮城県仙台市青葉区小松島4–4–1 ◇ 4–4–1 Komatsushima, Aoba-ku, Sendai, Miyagi 981–8558, Japan

2川崎医科大学・病態代謝学教室Kawasaki Medical School ◇ 〒701–0192 岡山県倉敷市松島577 ◇ 577 Matsushima, Kurashiki, Okayama 701–0192, Japan

発行日:2017年10月25日Published: October 25, 2017
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ガングリオシドはその糖鎖構造中にシアル酸を含むスフィンゴ糖脂質の総称であり,脊椎動物の多細胞社会構築と各細胞の機能(増殖,分化など)制御に重要な分子群と考えられてきた.一方で,これまで各種ガングリオシド生合成酵素欠損マウスが作製されてきたが,その症状は予想よりはるかに軽度であり驚きをもって解析が続けられてきた.近年,ガングリオシド合成酵素の変異による欠損症が多数報告された.GM3合成酵素欠損症とGM3合成酵素欠損マウスで見いだされた症状は共通した部分だけでなく大きく違う部分もあった.本稿では,GM3合成酵素欠損症からみえてきた聴覚におけるガングリオシド機能に関して概説するとともに,マウスとヒトでみられたGM3合成酵素欠損時の症状の違いを代謝の観点から新知見を交えて考察した.

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