生化学 SEIKAGAKU
Journal of Japanese Biochemical Society

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Journal of Japanese Biochemical Society 90(1): 14-20 (2018)
doi:10.14952/SEIKAGAKU.2018.900014

特集Special Review

ペルオキシソームにおける脂肪酸代謝と疾患Dysfunction of peroxisomal β-oxidation and related diseases

1徳島大学大学院医歯薬学研究部Institute of Biomedical Sciences, Tokushima University Graduate School ◇ 〒770–8505 徳島市庄町1–78–1 ◇ 1–78–1 Shomachi, Tokushima, Tokushima 770–8505, Japan

2岐阜大学生命科学総合研究支援センターDivision of Genome Research, Life Science Research Center, Gifu University ◇ 〒501–1193 岐阜市柳戸1–1 ◇ 1–1 Yanagido, Gifu, Gifu 501–1193, Japan

発行日:2018年2月25日Published: February 25, 2018
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ミトコンドリアとペルオキシソームはともに脂肪酸を酸化する機能を有している.ミトコンドリアの脂肪酸酸化がエネルギー産生に直結しているのに対し,ペルオキシソームのそれは胆汁酸合成,エーテル型リン脂質合成,脂肪酸の作り替えなど脂質合成との関連が深い.ペルオキシソームの脂質代謝が滞ると,神経組織の形成異常や変性が起こる.しかし,なぜ,そうなるのか? という疑問は未解決のままである.最近,ノックアウトマウスの解析から,オリゴデンドロサイトのペルオキシソームが神経変性と密接に関連することが明らかとなった.ミエリン鞘を形成しているオリゴデンドロサイトにおいて,ペルオキシソームは軸索近くに集積している.このペルオキシソームがどのように軸索をサポートしているのか,提唱されている仮説を紹介する.

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