生化学 SEIKAGAKU
Journal of Japanese Biochemical Society

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Journal of Japanese Biochemical Society 90(3): 272-278 (2018)
doi:10.14952/SEIKAGAKU.2018.900272

特集Special Review

過剰な鉄蓄積による神経変性症Neurodegeneration with brain iron accumulation

浜松医科大学内科学第一講座First Department of Medicine, Hamamatsu University School of Medicine ◇ 〒431–3192 浜松市東区半田山1丁目20–1 ◇ 1–20–1 Handayama, Higashi-ku, Hamamatsu 431–3192

発行日:2018年6月25日Published: June 25, 2018
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1980年代後半より,大脳基底核,大脳皮質などに過剰な鉄沈着を来し,運動障害(ジストニア,運動失調,無動など)や認知機能障害など多彩な神経症候を呈する鉄蓄積性神経変性症(neurodegeneration with brain iron accumulation:NBIA)の10疾患が発見された.この中の一つである無セルロプラスミン血症では,アストロサイトを中心に過剰な鉄沈着と封入体が認められる.著明な鉄沈着は肝臓,膵臓などの全身の組織にもみられ,糖尿病,貧血などを来す.また,アルツハイマー病やパーキンソン病などの一般的な神経変性症でも疾患特異的な異常タンパク質からなる封入体形成に鉄の関与が認められた.今回は,無セルロプラスミン血症を中心に過剰な鉄蓄積と関連した神経変性症について述べる.

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