1980年代後半より，大脳基底核，大脳皮質などに過剰な鉄沈着を来し，運動障害（ジストニア，運動失調，無動など）や認知機能障害など多彩な神経症候を呈する鉄蓄積性神経変性症（neurodegeneration with brain iron accumulation：NBIA）の10疾患が発見された．この中の一つである無セルロプラスミン血症では，アストロサイトを中心に過剰な鉄沈着と封入体が認められる．著明な鉄沈着は肝臓，膵臓などの全身の組織にもみられ，糖尿病，貧血などを来す．また，アルツハイマー病やパーキンソン病などの一般的な神経変性症でも疾患特異的な異常タンパク質からなる封入体形成に鉄の関与が認められた．今回は，無セルロプラスミン血症を中心に過剰な鉄蓄積と関連した神経変性症について述べる．
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