生化学 SEIKAGAKU
Journal of Japanese Biochemical Society

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Journal of Japanese Biochemical Society 90(3): 306-310 (2018)
doi:10.14952/SEIKAGAKU.2018.900306

特集Special Review

銅代謝異常の臨床先天性銅代謝異常症Wilson病の臨床研究Inborn error of copper metabolism, clinical study for Wilson disease

東邦大学医療センター大橋病院小児科Department of Pediatrics, Toho University School of Medicine, Ohashi Medical Center ◇ 〒153–8515 東京都目黒区大橋2–17–6 ◇ 2–17–6 Ohashi Meguro-ku, Tokyo 153–8515, Japan

発行日:2018年6月25日Published: June 25, 2018
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Wilson病は,肝臓,中枢神経,角膜などに銅が過剰に蓄積する先天性銅代謝異常症である.肝硬変,錐体外路症状,そしてKayser-Fleischer角膜輪が三主徴である.また本症は銅キレート薬ならびに亜鉛薬による治療法が確立されている.本症に対する医療の今後の課題を検討する目的にて,先天代謝異常症臨床情報バンク(MC-Bank)患者登録データの一部の解析を行った.本症の平均発症年齢は12.1歳であり,小児期の発症が多い.しかし,登録を行った患者の現在の年齢は平均30.1歳であり,過半数が成人であった.また,本症の転帰は比較的良好であるものの,同時に80%以上の患者が何らかの不安や生活の困り感(自分あるいは子供がWilson病であることによって嫌な思いや苦しい思いをしているという感覚)を感じていた.今後のWilson病に対する医療は,移行期医療と生活の質を含めた治療・管理や生活上の不安や困り感に対する対応が重要な課題になると考えられた.

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