生体内銅イオン動態に着目した筋萎縮性側索硬化症の病理解明
慶應義塾大学理工学部 ◇ 〒223–8522 神奈川県横浜市港北区日吉3−14−1
発行日：2018年6月25日
Online ISSN: 2189-0544 Print ISSN: 0037-1017
公益社団法人日本生化学会
銅・亜鉛イオンを結合するタンパク質であるスーパーオキシドジスムターゼ（SOD1）は，活性酸素の除去を担う重要な抗酸化酵素であるとともに，神経変性疾患の一種である筋萎縮性側索硬化症（ALS）の病因タンパク質としても知られている．ALSの主要な病変部位である脊髄運動ニューロンには，変異型SOD1の異常な蓄積が観察されることから，SOD1のミスフォールディングが神経変性に関与する可能性が指摘されている．筆者らは，SOD1が金属イオンを解離するとタンパク質構造が不安定化し，不溶性凝集体や可溶性オリゴマーが形成することをin vitro/in vivoの両面から明らかにしてきた．そこで本稿では，金属イオン結合プロセスの異常に伴うSOD1のミスフォールディング機序について解説し，生体内銅イオン動態の制御を通じたALS治療法の可能性について，近年の研究動向を紹介する．
© 2018 公益社団法人日本生化学会
This page was created on 2018-05-07T15:50:50.291+09:00
This page was last modified on 2018-06-18T09:35:34.564+09:00
このサイトは（株）国際文献社によって運用されています。