生化学 SEIKAGAKU
Journal of Japanese Biochemical Society

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Journal of Japanese Biochemical Society 92(2): 179-188 (2020)
doi:10.14952/SEIKAGAKU.2020.920179

総説Review

嚢胞性線維症原因遺伝子産物CFTRの品質管理機構と機能制御CFTR protein quality control mechanism and its modulation for therapeutic approaches

関西学院大学理工学部生命医化学科Department of Biomedical Chemistry, School of Science and Technology,Kwansei Gakuin University ◇ 〒669–1337 兵庫県三田市学園2–1 ◇ 2–1 Gakuen, Sanda 669–1337, Japan

発行日:2020年4月25日Published: April 25, 2020
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CFTRの遺伝子変異はCFTRタンパク質のミスフォールディングを引き起こす.異常CFTRは小胞体および形質膜タンパク質品質管理機構により分解される結果,致死性の単一遺伝病である嚢胞性線維症を引き起こす.2012年以降,CFTRを標的とした分子標的薬が根本的治療薬として上市されているが,いまだ十分な治療満足度は得られていない.一方,病態発症に関わるCFTRタンパク質品質管理の分子機構が徐々に明らかになり,その機能制御が嚢胞性線維症の治療法へ応用されつつある.本稿では,CFTRタンパク質品質管理機構と近年上市されたCFTR分子標的薬について紹介する.

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