大阪大学蛋白質研究所分子発生学研究室Laboratory for Molecular and Developmental Biology, Institute for Protein Research, Osaka University ◇ 〒565–0871 大阪府吹田市山田丘3–2 ◇ 3–2 Yamadaoka, Suita, Osaka 565–0871, Japan
一次繊毛は微小管を軸とするほとんどすべての種類の細胞表面に形成される細胞小器官であり，外界からのシグナルを受け取る役割を担っている．繊毛の機能不全は，発生や感覚器の異常をはじめとした幅広い症状を呈する「繊毛病」と呼ばれる一群のヒトの疾患を引き起こす．繊毛の形成や維持，機能はintraflagellar transport（IFT）やlipidated protein intraflagellar targeting（LIFT）といった繊毛におけるタンパク質輸送機構に依存している．これまで筆者らはいくつかの翻訳後修飾酵素がIFTやLIFTを制御することを明らかにしてきた．本稿では，これらの翻訳後修飾酵素による繊毛におけるタンパク質輸送制御メカニズムやその調節機構，生理学的役割，疾患との関連について概説する．
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