tRNA硫黄修飾によるミトコンドリア機能制御と代謝疾患

Fan-Yan Wei; 魏范研

doi:10.14952/SEIKAGAKU.2021.930691

Journal of Japanese Biochemical Society 93(5): 691-701 (2021)
doi:10.14952/SEIKAGAKU.2021.930691

特集Special Review

tRNA硫黄修飾によるミトコンドリア機能制御と代謝疾患Thiolation of mitochondrial tRNA and its implications in translation regulation and metabolic diseases

魏范研Fan-Yan Wei

東北大学加齢医学研究所モドミクス医学分野Department of Modomics Biology and Medicine, Institute of Development, Aging and Cancer, Tohoku University ◇ 〒980–8575　宮城県仙台市青葉区星陵町4–1 ◇ 4–1 Seiryomachi Sendai, Miyagi 980–8575, Japan

発行日：2021年10月25日Published: October 25, 2021

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ミトコンドリアは細胞質と独立したタンパク質翻訳システムを有しており，ミトコンドリアDNAに由来する13種類の呼吸鎖複合体サブユニットを翻訳することでATPを産生して生命活動を支える．ミトコンドリアタンパク質翻訳を行うトランスファーRNA（tRNA）は，ミトコンドリアDNAに由来しており，多彩な転写後修飾が施されている．本稿では，ミトコンドリアtRNAの硫黄修飾に焦点をあて，超硫黄分子を利用した硫黄修飾の反応機構や分子機能とともに，修飾の欠損に起因するミトコンドリア関連代謝疾患を紹介することで，高次生命機能におけるtRNA硫黄修飾の重要性について総説する．

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