tRNA硫黄修飾によるミトコンドリア機能制御と代謝疾患
東北大学加齢医学研究所モドミクス医学分野 ◇ 〒980–8575 宮城県仙台市青葉区星陵町4–1
発行日：2021年10月25日
Online ISSN: 2189-0544 Print ISSN: 0037-1017
公益社団法人日本生化学会
ミトコンドリアは細胞質と独立したタンパク質翻訳システムを有しており，ミトコンドリアDNAに由来する13種類の呼吸鎖複合体サブユニットを翻訳することでATPを産生して生命活動を支える．ミトコンドリアタンパク質翻訳を行うトランスファーRNA（tRNA）は，ミトコンドリアDNAに由来しており，多彩な転写後修飾が施されている．本稿では，ミトコンドリアtRNAの硫黄修飾に焦点をあて，超硫黄分子を利用した硫黄修飾の反応機構や分子機能とともに，修飾の欠損に起因するミトコンドリア関連代謝疾患を紹介することで，高次生命機能におけるtRNA硫黄修飾の重要性について総説する．
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