東京薬科大学生命科学部再生医科学研究室Laboratory of Regenerative Medicine, School of Life Sciences, Tokyo University of Pharmacy and Life Sciences ◇ 〒192–0392 東京都八王子市堀之内1432–1 ◇ 1432–1 Horinouchi, Hachioji, Tokyo 192–0392, Japan
ミトコンドリアはエネルギー産生，炎症応答，細胞死など細胞に重要なさまざまな機構に関与しており，ミトコンドリアの機能障害は神経疾患など多くの疾患との関連が示されている．ミトコンドリアは，損傷ミトコンドリアの除去機構，小胞体からのリン脂質などの供給により品質を管理されている．ミトコンドリア外膜貫通型ユビキチンリガーゼMITOL/MARCHF5はミトコンドリアダイナミクス，ミトコンドリアと小胞体のコンタクトの形成制御，マイトファジーを介して，ミトコンドリアの品質管理を担っている．MITOLの欠損は，ミトコンドリアの機能低下，炎症応答の亢進，ストレスに対する脆弱性の亢進を示すことが認められている．本稿では，MITOLによるミトコンドリアの機能制御およびその破綻による関連疾患に関する知見を紹介する．
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