東京都医学総合研究所脳・神経科学研究分野Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science ◇ 〒156–8506 東京都世田谷区上北沢2–1–6 ◇ 2–1–6 Kamikitazawa, Setagaya-ku, Tokyo 156–8506, Japan
アルツハイマー病，パーキンソン病，筋萎縮性側索硬化症などの主要な神経変性疾患の原因タンパク質の構造がクライオ電子顕微鏡解析により次々と明らかになってきた．疾患ごとにタンパク質の折りたたみ構造は異なり，構造の違いに基づいた疾患分類が提唱されている．また折りたたまれたタンパク質はプリオン病における異常型PrPのように，鋳型となって自身と同じタンパク質を異常型に変えながら線維化していく性質を持つ．タウ，αシヌクレイン，TDP-43について，さまざまな疾患における多様な病態とその構造について概説する．異常タンパク質の構造解明は神経変性疾患の発症，進行メカニズム，病気の診断・治療薬開発に役立つことが期待される．
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